Шестипалость у новорожденных

Полидактилия: 5 факторов риска развития 3-х типов и форм многопалости и о возможности профилактики

Шестипалость у новорожденных

Полидактилия – это анатомическое отклонение, которое характеризуется большим, чем в норме, числом пальцев у человека на руках или ногах от шестипалости до многопалости.

Шестипалость нарушает нормальную функцию конечностей, негативно влияет на психику ребёнка, ограничивает его физическое развитие, сопровождается необходимостью использования ортопедической обуви, а также ограничивает выбор будущей профессии.

Частота встречаемости

По различным данным полидактилия встречается примерно у одного ребёнка на 3000 всех новорождённых детей; соотношение полов при данной патологии одинаковое.

Наличие 6 пальцев на руке или ноге может проявляться изолированно или же в сочетании с другими врождёнными аномалиями развития опорно-двигательного аппарата (брахидактилией (короткопалостью), дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев и др.).

«Рекордсменом» многопалости является Акшат Саксен — индийский мальчик, у которого всего насчитывается 34 пальца: по семь пальцев на каждой руке и по десять пальцев на каждой ноге.

Причины развития полидактилии изучены недостаточно, но основной принято считать наследственную предрасположенность. Вероятность передачи данной аномалии ребёнку от матери или отца составляет 50%. Таким образом, у носителя патологического гена может родиться и здоровый малыш.

В некоторых случаях шестипалая рука или нога может быть одним из множества симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Меккеля, синдрома Патау и др.). Всего в генетике насчитывается порядка 120 синдромов, которые сопровождаются полидактилией.

Не исключается также вероятность возникновения патологии на фоне нарушений протекания беременности. К таким случаям относятся:

  • инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
  • вредные привычки будущей матери;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • неблагоприятные условия проживания или труда;
  • влияние на организм беременной облучения.

Предполагается, что на возникновение аномалии эти причины влияют приблизительно на восьмой неделе внутриутробного периода, когда происходит закладка костной ткани.

Знаменитая актриса Хэлли Берри имеет шесть пальцев на одной из ног. Также доктор Лектер, персонаж романа «Молчание ягнят», имел шесть пальцев на левой руке.

По месту локализации дефекта полидактилия бывает:

  • преаксиальная – удвоение большого пальца на руке или ноге;
  • центральная – характеризуется деформацией от двух до четырёх пальцев, считается более редкой формой;
  • постаксиальная – удвоение пятого пальца.

По форме принято разделять болезнь на несколько типов:

  1. Первый тип – шестой палец представляет собой лишь кожный отросток и считается рудиментом.
  2. Второй тип характеризуется раздвоением основного пальца.
  3. Третий тип – лишний сегмент имеет свою кость и сухожилие и является полностью функциональным.

Чаще всего полидактилия встречается на руках, но возможно увеличение числа пальцев на ногах или даже сочетание многопалости на верхних и нижних конечностях. Известно также, что односторонняя аномалия преобладает над двусторонней (соответственно 65% и 35%), а правосторонняя примерно в два раза над левосторонней.

Клинические признаки полидактилии

Основным симптомом полидактилии у ребёнка является наличие добавочных пальцев на руках или ногах. При этом они могут представлять собой рудиментарные придатки или быть нормального строения и размера.

Дополнительные пальцы в большинстве случаев имеют уменьшенное число фаланг и довольно малые размеры, а нередко вообще бывают лишены кости и представляют собой мягкотканные нефункционирующие образования на кожной ножке.

Реже наблюдается удвоение лишь ногтевой фаланги.

Кроме избыточного количества пальцев на верхней или нижней конечности, при подобной патологии наблюдается деформация костно-суставного аппарата. С возрастом подобное нарушение прогрессирует, что способствует возникновению различных деформаций и нарушений вторичного характера.

Шестипалые люди также могут иметь следующие клинические признаки:

  • укорочение поражённой конечности;
  • лишняя масса тела;
  • низкорослость;
  • синдактилия (полное или частичное сращивание пальцев);
  • сгибательные контрактуры пальцев;
  • деформация костей черепа или грудины;
  • косолапость;
  • недоразвитие половых органов;
  • врождённые пороки сердца;
  • микроцефалия (уменьшение размеров черепа и, соответственно, головного мозга);
  • пигментный ретинит (наследственное заболевание глаз, вызывающее сильное ухудшение зрения и даже слепоту);
  • помутнение роговицы;
  • микрофтальмия (уменьшение объёма глазного яблока со снижением остроты зрения);
  • искажение ушных раковин;
  • нарушение функционирования органов и сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • брахидактилия (короткопалость);
  • расщелина верхней губы или нёба (заячья губа или волчья пасть);
  • умственная отсталость.

Диагностика полидактилии

Как правило, наличие данной патологии у новорождённого малыша выявляется врачом неонатологом в первые минуты после рождения.

Клиническая диагностика также предполагает осмотр ребёнка детским ортопедом-травматологом, а также выявление функциональных и анатомических нарушений и определение типа деформации.

Кроме того, малыш должен быть обязательно осмотрен медицинским генетиком.

Рентгенологический метод исследования заключается в проведении рентгенографии поражённой кисти или стопы и последующего определения анатомических соотношений костно-суставного аппарата. С целью оценки состояния костных, мягкотканных и хрящевых структур может быть показана магнитно-резонансная томография (МРТ).

Дополнительное значение в обследовании также имеют электрофизиологические методы диагностики (реовазография, электромиография), которые позволяют выяснить состояние мышц и местного кровотока при полидактилии.

Генетическая диагностика полидактилии включает в себя генеалогический анализ и прогнозирование вероятности рождения в данной семье ребёнка с аномалией развития.

При полидактилии, ассоциированной с другими хромосомными заболеваниями, немаловажное значение приобретает пренатальная диагностика (ультразвуковое исследование (УЗИ) плода, амниоцентез или биопсия хориона).

В случае наличия у будущего малыша изолированной полидактилии беременность, как правило, пролонгируют; однако при выявлении у него тяжёлой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение многопалости у детей проводится лишь хирургическим путём. Если дополнительный палец соединяется с основным при помощи кожной мембраны, то удаление его осуществляется в первые месяцы жизни ребёнка. В остальных случаях оперативное вмешательство целесообразно отложить до исполнения им одного года.

Хирургическая коррекция полидактилии может проводиться несколькими способами:

  • иссечение лишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
  • удаление добавочного сегмента с последующей коррекцией основного пальца;
  • иссечение дополнительного пальца с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

В восстановительном периоде рекомендуется проведение лечебной физкультуры, массажа и физиотерапевтических методов лечения (воздействие инфракрасного излучения на прооперированную область и магнитотерапия).

Следует помнить о том, что наиболее удовлетворительны результаты операции в том случае, если она проводится в раннем возрасте.

Она подразумевает медико-генетическое консультирование молодых пар, в семьях которых отмечались наследуемые случаи полидактилии, а также тщательное планирование беременности с исключением влияния любых возможных неблагоприятных факторов в первом триместре внутриутробного развития плода.

Профилактика послеоперационных осложнений заключается в проведении полноценной реабилитации. После хирургического вмешательства ребёнок должен находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до 14 — 15 лет, то есть вплоть до окончания периода интенсивного роста кисти и стопы.

Заключение

В большинстве случаев изолированная полидактилия довольно благополучно излечивается хирургическим путём. Наилучшие косметические и функциональные результаты достигаются в случае проведения операции в раннем возрасте. При аномалии, ассоциированной с другими хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного заболевания.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(7 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

  • Генетические заболевания
  • Полидактилия

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/pediatriya/polidaktiliya-u-rebyonka

Полидактилия: частота встречаемости, описание и клиническая картина заболевания у взрослых и детей, признаки болезни, фото и способы лечения

Шестипалость у новорожденных

Полидактилия – это анатомическое отклонение, которое характеризуется большим, чем в норме, числом пальцев у человека на руках или ногах от шестипалости до многопалости.

Шестипалость нарушает нормальную функцию конечностей, негативно влияет на психику ребёнка, ограничивает его физическое развитие, сопровождается необходимостью использования ортопедической обуви, а также ограничивает выбор будущей профессии.

Причины полидактилии

Причины развития полидактилии изучены недостаточно, но основной принято считать наследственную предрасположенность. Вероятность передачи данной аномалии ребёнку от матери или отца составляет 50%. Таким образом, у носителя патологического гена может родиться и здоровый малыш.

В некоторых случаях шестипалая рука или нога может быть одним из множества симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Меккеля, синдрома Патау и др.). Всего в генетике насчитывается порядка 120 синдромов, которые сопровождаются полидактилией.

Не исключается также вероятность возникновения патологии на фоне нарушений протекания беременности. К таким случаям относятся:

  • инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
  • вредные привычки будущей матери;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • неблагоприятные условия проживания или труда;
  • влияние на организм беременной облучения.

Предполагается, что на возникновение аномалии эти причины влияют приблизительно на восьмой неделе внутриутробного периода, когда происходит закладка костной ткани.

Знаменитая актриса Хэлли Берри имеет шесть пальцев на одной из ног. Также доктор Лектер, персонаж романа «Молчание ягнят», имел шесть пальцев на левой руке.

Классификация полидактилии

По месту локализации дефекта полидактилия бывает:

  • преаксиальная – удвоение большого пальца на руке или ноге;
  • центральная – характеризуется деформацией от двух до четырёх пальцев, считается более редкой формой;
  • постаксиальная – удвоение пятого пальца.

По форме принято разделять болезнь на несколько типов:

  1. Первый тип – шестой палец представляет собой лишь кожный отросток и считается рудиментом.
  2. Второй тип характеризуется раздвоением основного пальца.
  3. Третий тип – лишний сегмент имеет свою кость и сухожилие и является полностью функциональным.

Чаще всего полидактилия встречается на руках, но возможно увеличение числа пальцев на ногах или даже сочетание многопалости на верхних и нижних конечностях. Известно также, что односторонняя аномалия преобладает над двусторонней (соответственно 65% и 35%), а правосторонняя примерно в два раза над левосторонней.

Профилактика полидактилии

Она подразумевает медико-генетическое консультирование молодых пар, в семьях которых отмечались наследуемые случаи полидактилии, а также тщательное планирование беременности с исключением влияния любых возможных неблагоприятных факторов в первом триместре внутриутробного развития плода.

Профилактика послеоперационных осложнений заключается в проведении полноценной реабилитации. После хирургического вмешательства ребёнок должен находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до 14 — 15 лет, то есть вплоть до окончания периода интенсивного роста кисти и стопы.

В большинстве случаев изолированная полидактилия довольно благополучно излечивается хирургическим путём. Наилучшие косметические и функциональные результаты достигаются в случае проведения операции в раннем возрасте. При аномалии, ассоциированной с другими хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного заболевания.

Источник:

Полидактилия: причины, лечение, операция

Полидактилия это довольно редкое заболевание. О его наличии можно сразу узнать при УЗИ плода либо рождении ребенка. Чтобы распрощаться с этим недугом, нужна операция. Полидактилия после нее остается для человека в прошлом.

Такое заболевание, как полидактилия появляется по самым различным причинам. Его лечением занимаются исключительно в стационаре. Только тогда удастся полностью избавиться от него.

Под таким заболеванием, как полидактилия понимается патология, при которой на руках либо ногах наблюдается количество пальцев, превышающее обычную норму. При этом проявляется она в различных вариациях. Не всегда можно наблюдать ярко выраженные отклонения, то есть лишние пальцы, на конечностях, которые развиты, как и остальные.

Нередко полидактилия, лечение которой довольно сложное, проявляется в виде маленьких выпуклостей на руках или ногах. Также при таком недуге могут наблюдаться раздвоения на пальцах конечностей.

В некоторых случаях на кисти присутствуют и более заметные отклонения. Так, встречаются люди, у которых на одном пальце присутствует около четырех-трех отростков, которые представлены неразвитыми конечностями.

При этом наиболее часто полидактилия наблюдается на первом лучи кисти. Выявляется в она у 75% больных.

Причины полидактилии сожалению пока не известны.

Однако некоторые ученные полагают, что такое заболевание вызвано генетическими факторами, потому как нередко оно выявляется у представителей одной семьи в нескольких поколениях.

Другие же полагают, что оно проявляется из-за плохой экологии либо при неправильном развитии плода. Также существуют и другие варианты появления этого не дуга, однако они являются лишь гипотезами.

Полидактилия может быть диагностирована еще во время вынашивания плода, когда происходит формирование конечностей. В ходе УЗИ, можно узнать каким образом проявилось это заболевание у ребенка, то есть наблюдается или один лишний палец либо несколько отростков на указательном и так далее. При этом сделать что-либо для купирования такого не дуга у плода нельзя.

Важно учесть, что поскольку причины полидактилии до сих пор не установлены избежать появления этого заболевания у ребенка невозможно. Поэтому родителям остается только одно – производить лечение после рождения малыша. При этом совершенно не обязательно делать это в первые несколько месяцев. Можно и подождать пока ребенок немного подрастет.

Однако затягивать с ним все-таки не стоит. Дело здесь в том, что в будущем у ребенка возникнут серьезные психологические проблемы. Но при этом важно учитывать, что само заболевание не несет угрозы физическому здоровью. Соответственно оно является целесообразным лишь с психологической точки зрения.

Лечение такой патологии проходит только по одной схеме. Она предусматривает хирургическое вмешательство.

Оно должно проводиться только опытными специалистами в этой области, иначе успех после лечения может не наступить.

Перед хирургом в таких случаях стоит весьма сложная задача, потому как ему требуется не только произвести удаление лишнего пальца или его отростков, но также и восстановить после этого кисть.

Кроме этого, требуется, чтобы она не потеряла своей функциональности. Операция, полидактилия, в ходе которой устраняется, может иметь различную степень сложности. Все уже зависит от того, какая именно у пациента наблюдается патология.

Хирургическое вмешательство проходит по различным схемам. В ходе них может возникнуть необходимость удалить дополнительный сегмент на кисти и при этом не осуществлять никаких операций на основном пальце. Также нередко осуществляется исправление деформации конечностей, которые были вызваны таким заболеванием. В ходе этого довольно часто используются ткани дополнительного сегмента.

Полидактилия, операция, по устранению которой может длиться несколько часов, после хирургического вмешательства не возвращается вновь. Соответственно произведя удаление лишних пальцев или отростков, на протяжении всей жизни не понадобиться осуществлять это заново.

Период восстановления после операции различен. Здесь все зависит от того, насколько сложной она была и длительной. Реабилитация может занять как несколько недель, так и несколько месяцев. Однако замечено, что наиболее быстрее выздоравливаю дети в раннем возрасте.

Кроме того, более удовлетворительные результаты удается получить именно в том случае, если хирургическое вмешательство происходит у ребенка, а не у взрослого. Но поскольку медицина постоянно развивается, то успешность операций в зрелом возрасте неизменно увеличивается. Соответственно не стоит бояться проходить их, если человеку уже более чем 21 год.

Даже если в первый раз хирургу не удастся полностью восстановить кисть, это обязательно удастся при повторном оперативном вмешательстве.

Источник: https://cmiac.ru/kosti-i-sustavy/polidaktiliya-prichiny-simptomy-i-operativnoe-lechenie.html

6 пальцев на руках или ногах

Шестипалость у новорожденных

Врожденные анатомические аномалии пальцев, в медицинской практике такая патология встречается крайне редко и называется полидактилией. Статистические данные указывают, что с 6 пальцами на руке рождается 1 из 5 тысяч младенцев. В этом случае, после выполнения диагностики и необходимых исследований, проводится хирургическое удаление лишнего пальца.

Особенности и причины патологии

Современной медицине известно несколько форм полидактилии, но наиболее распространенной локализацией появления добавочной конечности является область мизинца и большого пальца. При этом характерно, что добавочный (6) палец может появиться как на одной конечности, так и на обеих.

Есть несколько причин полидактилии:

  • генетики утверждают, что формирование лишних пальцев происходит с 5 по 8 неделю беременности, когда наблюдается увеличение мезодермальных клеток;
  • существует еще одна теория о шестипалости в результате вредных привычек матери во время беременности, особенно курения. Помимо этого, подобные аномалии может спровоцировать сильный стресс в первых 3 месяца беременности, на стадии формирования органов и систем плода;
  • полидактилии возможны при синдроме Патау (трисомия), при котором определяется 1 лишняя хромосома в геноме человека. При этом наблюдается нарушение развития всех органов;
  • подобными аномалиями пальцев сопровождается и синдром Рубинштейна-Тейби. В этом случае у пациента наблюдается деформация черепно-лицевых костей и удвоение пальцев или его концевых фаланг;
  • крайне редко причиной шестипалости может стать генетическое заболевание, классифицируемое, как синдром Смита-Лемли-Опица, при котором наблюдаются серьезные патологии со стороны эндокринной системы.

Помимо этого, у каждого вида полидактилии существуют определенные патологические особенности, например, в некоторых случаях палец не имеет костной основы и висит на тонкой полоске кожи.

В таком случае новообразование безболезненно для малыша удаляется в родильном доме.

Однако в тех случаях, когда присутствует костное образование, требуется более серьезное хирургическое вмешательство и ряд предварительных диагностических мероприятий.

Полидактилия у детей

У детей существует несколько форм полидактилий (преаксиальная и постаксиальная), напрямую зависящих от локализации новообразования. При постаксиальной шестой палец расположен за мизинцем, в то время как при преаксиальной – перед мизинцем. Если лишний палец на руке достаточно хорошо развит и соединен с 5 пястной костью, речь может идти о наследственной передаче аномалии.

Преаксиальная полидактилия

Нередко в детском возрасте встречаются патологические выросты в области стоп. В этом случае патология характеризуется увеличением числа пальцев, костей плюсны или фаланг.

Подобное состояние может сопровождаться деформацией сустава, костей и сухожильных связок.

Наибольшее прогрессирование наблюдается при активном росте малыша, что значительно усложняет дальнейшее лечение и увеличивает реабилитационный период.

Как правило, аномальное новообразование определяется визуально педиатром или неонатологом сразу после рождения малыша, однако удаление пальца на ноге или руке требует дополнительного обследования, которое включает в себя:

Можете также почитать:Причины брахидактилии большого пальца

  • выяснение локализации (преаксиальная или постаксиальная);
  • характер патологического образования (при наследственной передаче добавочный палец достаточно хорошо развит, в отличие от врожденного дефекта, когда палец сформирован в виде 1 или нескольких внутрикожных выпячиваний);
  • присутствие дополнительных анатомических нарушений и деформаций в области суставов;
  • для определения самостоятельности аномалии оцениваются все характерные признаки.

На заключительном этапе врач подбирает необходимую тактику лечения, включающую в себя не только иссечение лишнего пальца, но реабилитационную заботу о детях, обеспечивающую достаточно хороший уход, а при необходимости и дальнейшее проведение пластической операции.

Следует учитывать, что при отсутствии своевременного медицинского вмешательства у детей может серьезно страдать психическое состояние, проявляясь комплексом неполноценности и ограничением физического развития.

Предоперационная диагностика

Как правило, удаление 6 пальца выполняется в раннем возрасте, что обусловлено эластичностью костной ткани и возможностью быстрого ремодулирования и регенерации. Помимо этого, в детском возрасте достаточно хорошо восстанавливается кровообращение и нервно-мышечные функции.

При всех видах полидактилии используется предварительное рентгенологическое исследование, позволяющее более точно выяснить характерные изменения костной ткани и различные варианты соединения шестого пальца с фалангами

Помимо рентгенографии применяется традиционный способ определения рисков нарушения кровообращения в ходе операции. Для этого на основании иссекаемого пальца накладывается жгут на несколько секунд. Если наблюдается резкое побледнение основного пальца, которое долго не исчезает, значит, эти участки соединены общими кровеносными сосудами.

Иногда добавочный палец на стопах или кистях может указывать на серьезные патологические нарушения в организме малыша, поэтому перед операцией требуется обязательное обследование и подготовительные мероприятия. Это важно, потому что особенности течения и развития патологии напрямую влияют на объем необходимого хирургического вмешательства.

Удалить кожную складку, снабжаемую капиллярами, достаточно просто, однако в том случае, когда все пальцы, в том числе и шестой, сопровождаются подобной симптоматикой, могут понадобиться повторные операции.

У взрослых пациентов встречаются случаи кровоснабжения сосуда сразу 2 частично разделенных пальцев, поэтому хирурги рекомендуют иссечение новообразований в первых 2-3 месяца жизни младенца, пока еще недостаточно сформирована костная ткань. В особо тяжелых случаях, а также при сохранении полной функциональности всех пальцев, врач может принять решение о нецелесообразности оперативного вмешательства.

В большинстве случаев, с учетом результатов предварительной диагностики и общего состояния тяжести пациента, исход хирургического вмешательства благоприятный.

Операция

Выбор способа удаления полидактилии основывается на нескольких факторах: врожденном дефекте стопы или кисти, возрастной категории пациента и сопутствующих патологических нарушениях в пальцах или плюсне.

Операция выполняется в условиях полной стерильности специалистами, имеющими большой практический опыт в хирургии

При осложненных формах полидактилии требуется не только удаление добавочного пальца, но и дальнейшая реконструкция с последующим восстановлением сухожильно-мышечного и костно-суставного аппарата. Кроме того, при несвоевременной операции возможно развитие вторичных деформаций, что предусматривает ряд сопутствующих осложнений.

В ходе операции на стопе лишний палец может быть удален в центральном отделе (с внутреннего или наружного края). Такие аномалии предусматривают удаление или иссечение 7 и 2 луча на стопе при имеющихся на ней выступах клиновидной кости и кубовидного края.

Для выполнения такого рода операций не требуется длительной подготовки, достаточно проведения стандартной диагностики и результатов лабораторных исследований.

Как правило, операции назначаются на первую половину дня, так как за 6 часов до проведения манипуляции человек не должен пить и есть, что обусловлено использованием наркоза во время операции. Длительность процедуры составляет от 45 минут до 1 часа. После удаления лишнего пальца хирург фиксирует прооперированную конечность с помощью специальной спицы с последующим наложением гипса.

Следует учитывать, что любое хирургическое вмешательство допустимо только на фоне абсолютного здоровья пациента. Даже малейшие признаки ОРВИ легкое недомогание и покашливание являются противопоказанием для выполнения процедуры, так как существует высокий риск послеоперационных осложнений.

Послеоперационная рана удаления лишнего пальца

Реабилитационный период

Госпитализация пациента предусматривает его пребывание под наблюдением врачей не менее 14-15 дней с периодическими перевязками прооперированной области (1 раз в 2 дня). Помимо этого назначается ряд физиотерапевтических мероприятий, направленных на снятие отечности, гематомы и ускорение регенерации поврежденных тканей.

Спустя 1 месяц спица и гипс удаляются, врач назначает контрольное рентгенологическое исследование для подтверждения целостности костной ткани и образования мозоли.

Далее назначается посещение специалиста 1-2 раза в течение первого месяца после выписки из стационара.

Это необходимо для того, чтобы хирург мог своевременно выявить возможное образование рубцовой ткани у новорожденного ребенка и назначить соответствующее лечение (гимнастику, мази, гели и т.д.)

В большинстве случаев операция и реабилитационный период протекают благополучно, однако чем старше возраст пациента, тем выше процент различного рода осложнений и длительнее период реабилитации.

Все пациенты, с врожденными аномалиями, в том числе и шестипалостью, подлежат обязательному диспансерному наблюдению. Особенно важно следить за состоянием детей, так как у них продолжается рост костей.

При своевременно оказанной помощи прогноз на полное восстановление функциональности суставов и отсутствие осложнений благоприятный.

Источник: https://surgicalclinic.ru/bolezni/6-palcev-rukah-nogah

Полидактилия

Шестипалость у новорожденных

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия.

Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования.

Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Полидактилия – анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости.

Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое.

Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Полидактилия

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки.

В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке.

Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей, низкорослостью, деформацией грудной клетки, врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье.

При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода).

При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, – его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода.

Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации.

После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/polydactyly

Ваши Конечности
Добавить комментарий